Mięsak pęcherzyka płucnego (ASP)

Mięsak pęcherzyka płucnego (ASP)

JERZY ZIĘBA - NOWOTWORY cz. 1 (Kwiecień 2019).

Anonim

ZMIENIAJ NAZWY
ASP Sarcoma; ASPS

OPIS
Mięsak pęcherzyka płucnego (ASP) jest rzadkim typem mięsaka tkanek miękkich występującym głównie u dzieci i młodzieży. Guzy te zwykle znajdują się w głowie i szyi, ramionach lub nogach (zazwyczaj w okolicy głębokiego uda), klatce piersiowej, brzuchu, narządach płciowych lub w okolicy odbytu. Guzy te zwykle pojawiają się w tkankach miękkich zawierających wiele naczyń krwionośnych, ale mogą również rosnąć wewnątrz kości. Dokładna przyczyna ASP jest nieznana, ale niektóre badania naukowe sugerują, że mutacje genetyczne w genach ASPL i TFE3 przyczyniają się do powstawania ASP. Objawy ASP obejmują:

bezbolesny obrzęk lub guzek

ból lub bolesność spowodowane przez skompresowane nerwy lub mięśnie

utykanie lub inna trudność korzystania z nóg i stóp

TESTY DIAGNOSTYCZNE, WYNIKI FIZYCZNE I KODOWANIE ICD-9-CM
Testy diagnostyczne: prześwietlenie rentgenowskie, tomografia komputerowa, skan MRI, skan kości, badanie ultrasonograficzne, aspiracja szpiku kostnego i biopsja, nakłucie lędźwiowe, badanie immunohistochemiczne i analiza cytogenetyczna.

Fizyczne odkrycia: Fizyczne odkrycia ASP zależą od miejsca guza i stopnia przerzutów.

ICD-9: 171, 9

AKTYWACJA I PROGRESJA
ASP występuje głównie u dzieci w wieku od niemowlęctwa do około 19 lat. Prognozy są słabe, jeśli istnieją przerzuty do innych stron. Osoby z guzami ASP mogą nawracać kilka lat po dłuższym okresie widocznej remisji.

LECZENIE
Leczenie guzów ASP zależy od konkretnego rodzaju guza, jego wielkości, umiejscowienia i ilości, którą rozprzestrzenił (przerzuty). Standardowym leczeniem tych guzów jest całkowita resekcja guza pierwotnego. Jeśli całkowite wycięcie nie jest możliwe, podaje się radioterapię. Chemioterapia adjuwantowa jest stosowana u niektórych pacjentów z różną odpowiedzią na leczenie. "