Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) - choroba Lou Gehriga

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) - choroba Lou Gehriga

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest uleczalne! (Kwiecień 2019).

Anonim

OPIS
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS), czasami nazywane chorobą Lou Gehriga, jest szybko postępującą, niezmiennie śmiertelną chorobą neurologiczną atakującą komórki nerwowe (neurony) odpowiedzialne za kontrolowanie mięśni dobrowolnych. W ALS oba górne neurony ruchowe i niższe neurony ruchowe ulegają degeneracji lub śmierci, przestając wysyłać wiadomości do mięśni. Niezdolne do funkcjonowania mięśnie stopniowo słabną, tracą i drgają. W końcu zdolność mózgu do rozpoczęcia i kontrolowania ruchu dobrowolnego zostaje utracona. Osoby z ALS tracą swoją siłę i zdolność poruszania ramionami, nogami i ciałem. Kiedy zawodzą mięśnie przepony i ściany klatki piersiowej, osoby tracą zdolność oddychania bez wspomagania wentylacji. Choroba nie wpływa na zdolność widzenia, węchu, smaku, słyszenia lub rozpoznawania dotykania, a zazwyczaj nie zaburza myślenia osoby ani innych zdolności poznawczych. Jednak kilka ostatnich badań sugeruje, że niewielki odsetek pacjentów może napotkać problemy z pamięcią lub podejmowaniem decyzji, i istnieje coraz więcej dowodów na to, że niektórzy mogą nawet rozwinąć formę demencji. Przyczyna ALS nie jest znana, a naukowcy nie wiedzą jeszcze, dlaczego ALS uderza w niektórych ludzi, a nie w innych.

ZMIENIAJ NAZWY
Aran-Duchenne, choroba Gehriga, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu motorycznego

TESTOWANIE I KODOWANIE DIAGNOSTYCZNE
Nie ma jednego testu ani procedury w celu ustalenia diagnozy ALS. Diagnoza ALS opiera się na historii, odkryciach neurologicznych zgodnych z diagnozą ALS i badaniami elektrofizjologicznymi i neuroobrazowymi, aby wykluczyć inne upośledzenia, które mogą powodować podobne oznaki i objawy. Diagnoza może być poparta badaniami elektrofizjologicznymi (elektromiogramem [EMG] i badaniem przewodnictwa nerwowego [NCS], ale testy te mogą być negatywne lub tylko sugerować diagnozę.

LECZENIE
Nie znaleziono jeszcze lekarstwa na ALS. Jednak FDA zatwierdziła pierwszą kurację lekową dla choroby-riluzol (Rilutek). Badania kliniczne z udziałem pacjentów z ALS wykazały, że riluzol przedłuża przeżycie o kilka miesięcy. Riluzol nie odwraca szkód już wyrządzonych neuronom motorycznym, a pacjenci przyjmujący lek muszą być monitorowani pod kątem uszkodzenia wątroby i innych możliwych skutków ubocznych. Jednak ta pierwsza terapia specyficzna dla choroby daje nadzieję, że progresja ALS może pewnego dnia zostać spowolniona przez nowe leki lub kombinacje leków. Inne metody leczenia ALS mają na celu złagodzenie objawów i poprawę jakości życia pacjentów. Multidyscyplinarne zespoły pracowników służby zdrowia mogą zaprojektować zindywidualizowany plan terapii medycznej i fizycznej oraz zapewnić specjalny sprzęt, którego celem będzie utrzymanie pacjentów w jak największym stopniu mobilnym i komfortowym. Lekarze mogą przepisać leki, aby zmniejszyć zmęczenie, złagodzić skurcze mięśni, kontrolować spastyczność i zmniejszyć nadmiar śliny i flegmy. Leki są również dostępne, aby pomóc pacjentom z bólem, depresją, zaburzeniami snu i zaparciami.

POSTĘP
Bez względu na to, jaka część ciała po raz pierwszy dotknięta jest chorobą, osłabienie mięśni i atrofia rozprzestrzeniają się na inne części ciała w miarę postępu choroby. Większość osób z ALS umiera z powodu niewydolności oddechowej, zwykle w ciągu 3 do 5 lat od wystąpienia objawów. "