Ewing Sarcoma

Ewing Sarcoma

Ewing's Sarcoma – Common Sarcoma Symptoms and Survival Rate for this Sarcoma Tumor Disease (Kwiecień 2019).

Anonim

ZMIENIAJ NAZWY
Ewing Tumor; Ewing Sarcoma of Bone, Ewing Sarcoma of Soft Tissue; Prymitywny Guz Neuroektodermalny; PNET; Askin Tumor; Rozlane zapalenie śródbłonka kości; Śródbłonkowy szpiczak; Śródbłoniak kości; Śródbłonkowy mięsak kości; Niezastąpiony mięsak Ewinga

OPIS
Mięsak Ewing to złośliwy, naczyniowy, stały, okrągły guz, w którym komórki nowotworowe znajdują się w kości lub tkance miękkiej. Najczęstszymi obszarami, w których występuje, są miednica, kość udowa, kość ramieniowa i żebra. Jest agresywnym rakiem i multimodalnym (terapia, która łączy więcej niż jedną metodę leczenia) jest praktycznie zawsze wymagana.
Mięsak Ewinga należy do grupy czterech różnych typów nowotworów, zwanych łącznie Grupą Ewingów Guzów (EFT): mięsak Ewinga, który stanowi około 85% wszystkich przypadków, zwykle znajduje się w kościach długich w ramieniu lub noga, chociaż czasami pojawia się w miednicy lub klatce piersiowej. Mięsaki z mięsaka podniebiennego to nowotwory występujące poza kością. Pierwotny nowotwór neuroektodermalny (PNET), znany również jako obwodowy neuro-nabłonek, może występować w kości i / lub tkance miękkiej. Guz Askina to PNET, który występuje w jamie szpiku w ścianie klatki piersiowej. Ogólne objawy mogą obejmować miejscowy ból, miejscowy obrzęk, miejscową tkliwość, gorączkę, ciepłą skórę nad guzem lub widoczne naczynia krwionośne na skórze nad guzem.
TESTY DIAGNOSTYCZNE, WYNIKI FIZYCZNE I KODOWANIE ICD-9-CM

  • Testy diagnostyczne: Badanie diagnostyczne mięsaka Ewing obejmuje prześwietlenia, biopsję, tomografię komputerową, skanowanie kości radionuklidowej, MRI i skanowanie PET. Ostateczne rozpoznanie opiera się na wynikach badań histologicznych, immunohistochemii oraz badaniach cytogenetycznych i molekularnych.
  • Fizyczne ustalenia: Fizyczne odkrycia mogą obejmować miejscowy ból, obrzęk i ciepło w miejscu guza, gorączka, utrata masy ciała i patologiczne złamanie.
  • ICD-9: 170, 9

AKTYWACJA I PROGRESJA
Początek wystąpienia mięsaka Ewinga może wystąpić w dowolnym czasie w okresie dzieciństwa, a jego szczytowa częstość wystąpiła w okresie nastoletnim. Rokowanie zależy od umiejscowienia guza i od tego, czy rak się rozprzestrzenił. Około 30% ma charakter przerzutowy w trakcie prezentacji. Diagnostyczne procedury staging próbują odróżnić osoby z lokalizowaną chorobą od osób z chorobą przerzutową. Najczęściej przerzuty występują w klatce piersiowej, kości i / lub szpiku kostnym. Mniej powszechne miejsca obejmują ośrodkowy układ nerwowy i węzły chłonne.

LECZENIE
Wszystkie typy mięsaków Ewinga są traktowane podobnie na podstawie obrazu klinicznego choroby miejscowej w porównaniu z przerzutami. Główne metody leczenia mięsaka Ewing to chemioterapia, chirurgia i promieniowanie, praktycznie zawsze stosowane w połączeniu.
W przeszłości operacja guzów kości ramienia lub nogi wymagała zwykle amputacji. Jednak nowe techniki, takie jak chirurgia oszczędzająca kończyny, przeszczepy kostne i sztuczne kości, mogą pomóc niektórym pacjentom uniknąć utraty ręki lub nogi i utrzymać pewien stopień funkcji.
Działania niepożądane związane z promieniowaniem mogą obejmować uszkodzenie skóry, blizny mięśniowe i utratę elastyczności stawów, uszkodzenie pobliskich narządów, utratę wzrostu kości u dorastających dzieci, wtórne nowotwory spowodowane przez promieniowanie, przewlekły obrzęk kończyn i powolne gojenie się ran.

< Compassionate Allowances (CAL)