Włóknienie endomiokardialne

Włóknienie endomiokardialne

Idiopatyczne włóknienie płuc - dr Urszula Krupa - Porady lekarskie (Kwiecień 2019).

Anonim

ZMIENIAJ NAZWY
EMF; Davies Disease; Fibroelastic Endocarditis, Loeffler Endomiokardialna zwłóknienie z eozynofilią; Loeffler Fibroplastic Parietal Endocarditis;

OPIS
Włóknienie endomiokardialne (EMF) jest rzadkim postępującym typem choroby serca o nieznanym pochodzeniu (idiopatycznym). Obrazuje to postępujące zwłóknienie (rozwój nadmiernej włóknistej tkanki łącznej) wyściółki jednej lub obu niższych komór serca. Powoduje to zwężenie jamy serca i może obejmować zawory serca i inne struktury. Ogólne prognozy są słabe i zależą od rozległości i rozmieszczenia chorób w różnych komorach serca i zastawkach serca. Objawy tej choroby obejmują zwłóknienie serca, zwapnienie, ograniczoną komorę i niedomykalność mitralną. EMF jest idiopatyczną chorobą tropikalnych i subtropikalnych regionów świata, charakteryzującą się rozwinięciem kardiomiopatii restrykcyjnej. Kobiety i dzieci są częściej dotknięte niż mężczyźni.
TESTY DIAGNOSTYCZNE, WYNIKI FIZYCZNE I KODOWANIE ICD-9-CM
Badanie kliniczne opisujące odkrycia fizyczne; Badania laboratoryjne obejmują pełną morfologię krwi wykazującą anemię i eozynofilię; prześwietlenie klatki piersiowej z kardiomegalią; badania obrazowe ukazujące powiększenie przedsionków; echokardiografia; angiografia wykazująca zniekształcenie komór serca; tomografia komputerowa z wiązką elektronów; i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) sercowo-naczyniowego, pokazujące zmiany w komórkach, poszerzenie przedsionków i zwrotne zastawki przeciwnowgowe.

ICD-9: 288, 3
AKTYWACJA I PROGRESJA
Większość ludzi ma rozległą chorobę w momencie rozpoznania. Choroba zwykle kończy się śmiercią w ciągu jednego do trzech lat od pojawienia się objawów. Rokowanie w tej chorobie jest słabe z dużą częstością występowania nagłego zgonu sercowego spowodowanego zgonem arytmie lub postępującej niewydolności serca.

LECZENIE
Nie ma ostatecznego lekarstwa na ten stan. Leczenie paliatywne mające na celu opanowanie objawów, stosowanie leków moczopędnych, digoksyny, beta-blokerów, endokardiektomii, krążenia pozaustrojowego i terapii immunosupresyjnej. "

< Compassionate Allowances (CAL)